Kas ir ALS slimība? Simptomi un process

Kas ir ALS slimība?

Amiotrofiskā laterālā skleroze jeb ALS ir reta neiroloģisko slimību grupa, ko galvenokārt izraisa nervu šūnu bojājumi, kas atbild par brīvprātīgu muskuļu kustību kontroli. Brīvprātīgie muskuļi ir atbildīgi par tādām kustībām kā košļāšana, staigāšana un runāšana. ALS slimība ir progresējoša, un simptomi laika gaitā pasliktinās. Mūsdienās nav ārstēšanas iespēju, lai apturētu ALS progresēšanu vai nodrošinātu pilnīgu ārstēšanu, taču pētījumi par šo tēmu turpinās.

Kādi ir ALS simptomi?

Sākotnējie ALS simptomi dažādiem pacientiem izpaužas atšķirīgi. Vienai personai var būt grūtības turēt pildspalvu vai kafijas tasi, bet citai personai var būt problēmas ar runu. ALS ir slimība, kas parasti progresē pakāpeniski.

Slimības progresēšanas ātrums dažādiem pacientiem ir ļoti atšķirīgs. Lai gan ALS pacientu vidējais izdzīvošanas laiks ir 3 līdz 5 gadi, daudzi pacienti var dzīvot 10 vai vairāk gadus.

Biežākie agrīnie ALS simptomi ir:

• Klūp ejot,
• Grūtības nēsāt lietas,
• Runas traucējumi,
• Rīšanas problēmas,
• Krampji un stīvums muskuļos,
• Grūtības noturēt galvu vertikāli var tikt uzskaitītas šādi.

ALS sākotnēji var ietekmēt tikai vienu roku. Vai arī jums var būt problēmas tikai ar vienu kāju, kas apgrūtina staigāšanu taisnā līnijā. Laika gaitā slimība skar gandrīz visus jūsu kontrolētos muskuļus. Daži orgāni, piemēram, sirds un urīnpūšļa muskuļi, paliek pilnīgi veseli.

ALS pasliktinoties, vairāk muskuļu sāk parādīties slimības pazīmes. Progresīvāki slimības simptomi ir:

• Smags muskuļu vājums,
• Muskuļu masas samazināšanās,
• Ir tādi simptomi kā pastiprināta košļājamā un rīšanas traucējumi.

Kādi ir ALS cēloņi?

5 līdz 10% gadījumu slimība tiek mantota no vecākiem, bet citos gadījumos nav iespējams atrast zināmu cēloni. Iespējamie cēloņi šajā pacientu grupā:

Gēnu mutācija . Dažādas ģenētiskas mutācijas var izraisīt iedzimtu ALS, kas izraisa simptomus, kas ir gandrīz identiski nepārmantotajai formai.

Ķīmiskā nelīdzsvarotība . Cilvēkiem ar ALS ir konstatēts paaugstināts glutamāta līmenis, kas atrodams smadzenēs un funkcionē ķīmisko ziņojumu pārnēsāšanai. Pētījumi liecina, ka glutamāta pārpalikums izraisa nervu šūnu bojājumus.

Disregulēta imūnā atbilde . Dažreiz cilvēka imūnsistēma var uzbrukt viņa ķermeņa normālām šūnām, izraisot nervu šūnu nāvi.

Nenormāla olbaltumvielu uzkrāšanās . Dažu olbaltumvielu patoloģiskas formas nervu šūnās pakāpeniski uzkrājas šūnā un bojā šūnas.

Kā tiek diagnosticēts ALS?

Slimību ir grūti diagnosticēt agrīnā stadijā; jo simptomi var atdarināt dažas citas neiroloģiskas slimības. Daži testi tiek izmantoti, lai izslēgtu citus nosacījumus:

• Elektromiogramma (EMG)
• Nervu vadīšanas pētījums
• Magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI)
• Asins un urīna analīzes
• Jostas punkcija (šķidruma noņemšanas process no muguras smadzenēm, ievietojot adatu jostasvietā)
• Muskuļu biopsija

Kādas ir ALS ārstēšanas metodes?

Ārstēšana nespēj novērst slimības nodarīto kaitējumu; bet tas var palēnināt simptomu progresēšanu, novērst komplikācijas un padarīt pacientu ērtāku un neatkarīgāku. Tas var pagarināt jūsu izdzīvošanu un uzlabot dzīves kvalitāti. Ārstēšanā tiek izmantotas tādas metodes kā dažādi medikamenti, fizikālā terapija un rehabilitācija, logopēdija, uztura bagātinātāji, psiholoģiskā un sociālā atbalsta ārstēšana.

Ir divas dažādas zāles, Riluzole un Edaravone, ko FDA apstiprinājusi ALS ārstēšanai. Dažiem cilvēkiem riluzols palēnina slimības progresēšanu. Tas panāk šo efektu, samazinot ķīmiskā ziņojuma, ko sauc par glutamātu, līmeni, kas bieži sastopams augstā līmenī cilvēku ar ALS smadzenēs. Riluzols ir zāles, ko lieto iekšķīgi tablešu veidā. Edaravone tiek ievadīts pacientam intravenozi, un tas var izraisīt nopietnas blakusparādības. Papildus šīm divām zālēm ārsts var ieteikt dažādas zāles, lai atvieglotu tādus simptomus kā muskuļu krampji, aizcietējums, nogurums, pārmērīga siekalošanās, miega problēmas un depresija.